
渐冻症,即肌萎缩侧索硬化,是运动神经元病的常见类型,核心表现为进行性肢体无力、肌肉萎缩、锥体束征等。由于早期症状隐匿且缺乏特异性,常与多种累及运动系统的疾病混淆,误诊率较高。明确易混淆疾病及核心鉴别要点,对精准识别病情至关重要。
颈椎病是渐冻症最常见的误诊对象,尤其中老年患者。两者均可能出现上肢无力、肌肉萎缩、麻木等症状,但颈椎病多伴随颈肩部疼痛、僵硬,症状与颈椎节段受压相关,常单侧受累,无锥体束征;而渐冻症的无力症状多双侧对称进展,伴随舌肌萎缩、吞咽困难等延髓受累表现,锥体束征阳性,颈椎影像学检查可发现颈椎病特征性改变,借此初步鉴别。
周围神经病变易与渐冻症混淆,如糖尿病性周围神经病变、吉兰-巴雷综合征等。两者均有肢体无力、肌肉萎缩,但周围神经病变多有明确病因,如糖尿病、感染等,常伴随感觉障碍(麻木、刺痛),神经传导速度检查可见周围神经损害;而渐冻症以运动功能损害为主,感觉系统正常,神经传导速度多无异常,仅肌电图可见运动神经元损害特征。
此外,肌营养不良症也常与渐冻症误诊。两者均有肌肉无力、萎缩,但肌营养不良症多为遗传性疾病,有明确家族史,症状多从近端肢体开始,血清肌酶显著升高;而渐冻症多为散发性,症状多从远端肢体起病,肌酶多正常或轻度升高。临床需结合病史、体格检查及肌电图等辅助检查综合判断,减少误诊。
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